램버트 - 이튼 중증 증후군 : 알아 두어야 할 사항

램버트 - 이튼 중증 증후군이란 무엇입니까?

램버트 - 이튼 근 기능 증후군 (LEMS)은 이동 능력에 영향을 미치는 드문자가 면역 질환입니다. 면역 체계가 근육 조직을 공격하여 걷기 및 기타 근육 문제를 유발합니다.

질병은 완치 될 수 없지만, 자신을 행사하면 증상이 일시적으로 줄어들 수 있습니다. 약물로 상태를 관리 할 수 ​​있습니다.

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증상

램버트 - 이튼 중증 증후군의 증상은 무엇입니까?

LEMS의 주요 증상은 다리의 약점과 걷기 어려움입니다. 질병이 진행됨에 따라 얼굴 근육의 약화

• 무의식적 근육 증상
• 변비
• 구강 건조
• 발기 부전
• 방광 문제

다리가 약 해지면 운동시 일시적으로 증상이 호전됩니다. 당신이 운동 할 때, 아세틸 콜린은 짧은 시간 동안 힘이 향상되도록 충분한 양으로 축적됩니다.

LEMS에는 몇 가지 합병증이 있습니다. 여기에는 다음과 같은 것들이 포함됩니다:

협박 또는 낙상으로 인한 호흡 및 삼킴

• 감염
• 부상
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원인

램버트 - 이튼 중증 증후군의 원인은 무엇입니까?

자가 면역 질환에서 인체의 면역 시스템은 자신의 몸에 실수로 이물질을 넣습니다. 당신의 면역계는 당신의 몸을 공격하는 항체를 생산합니다.

LEMS에서는 신체가 방출하는 아세틸 콜린 양을 조절하는 신경 종말을 공격합니다. 아세틸 콜린은 근육 수축을 유발하는 신경 전달 물질입니다. 근육 수축을 통해 걷거나 손가락을 흔들거나 어깨를 으 sh하는 등의 자발적인 움직임을 만들 수 있습니다.

특히 신체가 VGCC (voltage gated calcium channel)라는 단백질을 공격합니다. VGCC는 아세틸 콜린의 방출에 필요합니다. VGCC가 공격 당할 때 충분한 아세틸 콜린을 생성하지 않아 근육이 제대로 작동하지 않습니다.LEMS의 많은 경우는 폐암과 관련이있다. 연구진은 암세포가 VGCC 단백질을 생산한다고 믿고있다. 이렇게하면 면역계가 VGCC에 대한 항체를 만듭니다. 이 항체는 암 세포와 근육 세포를 공격합니다. 누구나 평생 동안 LEMS를 개발할 수는 있지만 폐암은 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다. 가족 중자가 면역 질환의 병력이 있다면 LEMS를 개발할 위험이 더 큽니다.

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진단

램버트 - 이튼 중증 증후군 진단

LEMS를 진단하기 위해 의사는 자세한 병력을 취하여 신체 검사를 실시합니다. 의사는 다음을 찾을 것입니다:

반사 신경 감소

근육 조직 손실

• 약화 또는 운동으로 인한 불편 함 이동
• 의사는 상태를 확인하기 위해 몇 가지 검사를 주문할 수 있습니다.혈액 검사는 VGCC (항 VGCC 항체)에 대한 항체를 찾습니다. 근전도 검사 (EMG)는 자극을 받으면 어떻게 반응 하는지를보고 근육 섬유를 검사합니다. 작은 바늘이 근육에 삽입되어 미터에 연결됩니다. 그 근육을 계약하라는 메시지가 나오면 측정기가 근육이 얼마나 잘 반응하는지 읽습니다.
• 또 다른 가능한 테스트는 신경 전도 속도 테스트 (NCV)입니다. 이 검사를 위해 의사는 주요 근육을 덮고있는 피부 표면에 전극을 놓습니다. 패치는 신경과 근육을 자극하는 전기적 신호를냅니다. 신경에서 유래 한 활동은 다른 전극에 의해 기록되며 신경이 자극에 얼마나 빨리 반응 하는지를 알아 내기 위해 사용됩니다.

치료

치료

램버트 - 이튼 중증 증후군 치료

이 상태는 치유 될 수 없다. 폐암과 같은 다른 상태를 관리하기 위해 의사와 협력하게됩니다.

의사는 정맥 내 면역 글로불린 (IVIG) 치료를 권장 할 수 있습니다. 이 치료를 위해 의사는 면역계를 진정시키는 비 특이 항체를 주사합니다. 또 다른 가능한 치료법은 혈장 교환이다. 혈액이 체내에서 제거되고 혈장이 분리됩니다. 항체가 제거되고 혈장이 체내로 되돌아옵니다.

근육 시스템과 함께 작동하는 약물은 때로 증상을 완화시킬 수 있습니다. 여기에는 mestinon (pyridostigmine)과 3,4 diaminopyridine (3, 4-DAP)이 포함됩니다.

이러한 약제는 입수하기가 쉽지 않으므로 의사와 상담하여 자세한 정보를 찾아야합니다.

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Outlook

장기 Outlook이란 무엇입니까? 다른 근본적인 증상을 치료하거나, 면역계를 억제하거나, 혈액에서 항체를 제거함으로써 증상이 호전 될 수 있습니다. 모든 사람들이 치료에 잘 반응하지는 않습니다. 의사와상의하여 적절한 치료 계획을 수립하십시오.