전문가에게 질문하기 : Polycythemia Vera와 Myelofibrosis의 이해

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폴리 싸이에 헴 리아 베라 (PV) 및 골수 섬유증 (MF) 이해

네가 물었다. 전문가가 대답했다.

Brady L. Stein, MD, MHS 읽기 bio "

Brady L. Stein, MD, MHS

조교수

Northwestern University Feinberg School of Medicine

Division Hematology / Oncology

닥터 브래디 스타 인 (Brady Stein)은 노스 웨스턴 대학 (Northwestern University)의 MPN 프로그램을 지휘하며 현재 골수 증식 성 신 생물 환자의 임상 연구에 대한 제도적 PI 역할을 담당하고 있습니다. NCCN의 골수이 형성 증후군 지침 및 골수 형성 증 (myeloproliferative neoplasms)에 대한 새로 형성된 NCCN 지침서를 비롯하여 미국 혈액 학회 (Hematology of American Society)의 커뮤니케이션위원회에서 근무하며 Aurora Kinase A 억제제에 대한 연구자 주도 연구의 PI이며, 그는 또한 과학 자문위원회의 공동 의장 인 폴리 사이 티아 니아 베라 (poly cythemia vera)에 대한 전향 적 관찰 연구에 관한 제도적 PI입니다.

Stein 박사는 ASH 위성 심포지엄의 초청 연사이자 MPNs의 ASH 하이라이트, 앤 ual 혈액학 리뷰, 환자 기초. 그는 Cancer Care와의 전화를 통한 환자 아웃 리치 / 교육 회의에 참여했으며 ACCC의 Myelofibrosis 자문위원회에서 근무했습니다. 그는 2016 년 가을에 시작하는 면역 요법 임상 시험에 대한 MF 챌린지 기금을 수여 받았습니다.

PV는 드문 질환입니다. 사랑하는 사람들에게도 너무 임상 적으로 설명하지 않고 어떻게 설명 할 수 있습니까?

의사가 JAK2 유전자 돌연변이가 있음을 확인한 후 진단을 받았습니다. 어떻게이 돌연변이를 얻었습니까? 나는 골수가 혈구 생성을 조절하는데 도움을주는 스위치로 JAK2

를 참조한다. 일반적으로이 스위치는 on / off 위치에서 변동합니다. PV를 가진 거의 모든 사람들에게이 스위치는 "on"위치로 고정되어 혈구 생산을위한 신호를 골수에 지속적으로 보냅니다. 돌연변이는 성인기에 전형적으로 얻어진다. 사람들은 그것으로 태어난 것이 아닙니다. 돌연변이 또한 무작위로 발생합니다. 특정 가족에는 성향이 있지만 일반적으로 사람이 돌연변이를 일으키거나하지 않았 음은 아무 것도 없습니다. 저는 JAK2 를 골수가 혈구 생성을 조절하는 데 도움을주는 스위치라고 말합니다. 일반적으로이 스위치는 on / off 위치에서 변동합니다. 거의 모든 사람들에게 … 자세히보기 자녀들이 PV로 진단받을 가능성은 얼마나됩니까? 이것은 새로 진단받은 환자를 병원에 방문 할 때 자주 발생하는 질문입니다. 아이들에게 직접적으로 전염되지는 않지만 특정 가족에는 PV 또는 다른 관련 골수 증식 성 신 생물 (MPN)을 발병시키는 경향이 있습니다. 이것은 필수 혈소판 감소증, 골수 섬유증 및 만성 골수성 백혈병을 포함 할 수도 있습니다. 우리의 경험에 따르면, PV를 가진 사람들의 약 5 ~ 10 퍼센트가 영향을받는 가족 구성원을 가질 것입니다. 이 정보는 어떻게 사용합니까? 우리는 가족 구성원이 의사가 가족 역사의이 부분을 인식하도록합니다. 우리는 가족 구성원이

JAK2

돌연변이 검사를받는 것을 권장하지 않습니다. 그러나 이러한 가족 성향을 인식하면 증상이나 혈구 수의 미세한 변화가 다른 관점에서 볼 수 있습니다. 이것은 새로 진단받은 환자를 방문하여 내원하는 일반적인 질문입니다. 아이들에게 직접 전달되지는 않았지만 특정 성향이있을 수 있습니다 … 자세히보기 눈에 띄는 증상이 없습니다. 이게 정상인가? PV의 증상은 사람마다 다를 수 있습니다. PV가있는 일부 사람들은 증상이 나타나기 전에 일상적인 혈액 검사를받습니다. 이는 사람들이 수년 전보다 혈구 검사 횟수가 더 많아지는 현재의 PV 시대에는 드물지 않습니다. 어떤 경우에는 사람들이 미묘한 증상을 보입니다. PV에 대해 더 많이 알게 된 후에야 그들은 증상이 PV와 관련이 있다는 것을 알게됩니다. 이러한 증상으로는 두통, 미묘한 시력 변화, 피로, 귀가 울림, 가려움, 감각 마비, 따끔 거림 등이 있습니다. 일부 증상은 크고 작은 혈관 혈액 응고 때문입니다.작은 혈관의 혈액 응고는 삶의 질에 영향을 주며 큰 혈관의 혈병은보다 공격적인 치료를 필요로합니다. 일부 증상은이 병의 진행을 예고합니다. 어떤 경우에는 정맥 절개술, 아스피린, 히드 록시 우레아, 인터페론 또는 룩 솔리 티닙 (Jakafi)과 같은 치료법으로 증상을 나타낼 수 있습니다. PV가있는 사람들이 발생할 수있는 증상의 스펙트럼을인지하고 증상을보고하는 데 적극적이어야합니다. 증상의 변화가 치료의 변화를 촉발 할 수 있기 때문입니다. PV의 증상은 사람마다 다를 수 있습니다. PV가있는 일부 사람들은 증상이 나타나기 전에 일상적인 혈액 검사를받습니다. 이것은 … 자세히보기

내 PV가 진행되고 있는지 어떻게 알 수 있습니까?

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PV가있는 경우 MF로 진단 할 가능성은 얼마나됩니까?

FDA 승인 의약품이 현재 PV에 제공되고 있음을 읽었습니다. 복용하기 전에 무엇을 알아야합니까?

- ruxolitinib (Jakafi)는 hydroxyurea에 대한 부적절한 반응을 보인 PV 환자를 대상으로 승인되었습니다. 부적절한 반응으로는 비장이 확대되거나 심한 가려움증 등 특정 증상을 PV에서 조절하지 못하는 경우가 있습니다. 또 다른 예는 충분한 양의 hydroxyurea를 투여 함에도 불구하고 혈구 수를 조절하지 못하는 경우를 포함 할 수 있습니다. hydroxyurea의 내약성이있는 사람들은 매우 낮은 혈구 수 또는 피부 궤양과 같은 심각한 부작용이있을 수 있습니다. Ruxolitinib은 hydroxyurea와 같은 합병증을 앓고있는 환자에게만 승인됩니다.고맙게도, 이것은 환자의 소수에 지나지 않습니다. 적격 환자의 경우, ruxolitinib (Jakafi)가 정맥 절개없이 적혈구 수를 조절하는 데 도움이 될 수 있음이 발표되었습니다. (절개술은 적혈구 수를 줄이기 위해 일부 혈액을 신체에서 제거하는 절차입니다.) 룩소티움이 비장과 관련이 있거나 비장과 관련된 부담스러운 증상을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 혈구 수의 감소, 체중 증가, 콜레스테롤 변화, 감염 (대상 포진 포함) 및 신체 증상 (두통, 현기증, 타박상)과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다. 이러한 부작용은 신중하게 모니터링해야합니다. hydroxyurea와 ruxolitinib 외에도 PV 치료를 위해 평가중인 또 다른 약물은 페 길화 인터페론입니다. 초기 임상 시험에서이 약물은 혈구 수를 조절하고 비장을 축소시키는 데 도움이되었습니다. 일부 환자는 JAK2

돌연변이로 인한 부담을 줄였습니다. 중요한 임상 시험이이 약의 역할을 정의하기 위해 진행 중입니다. Ruxolitinib (Jakafi)는 hydroxyurea에 대한 부적절한 반응을 보인 PV 환자가있는 특정 사람들에게 승인되었습니다. 부적절한 반응으로는 특정 상황을 통제하지 못하는 것이 있습니다 … 자세히보기

MF의 장기 전망은 무엇입니까?

- 환자가보고 한 증상과 객관적인 매개 변수를 평가하는 것이 중요합니다. 원인 불명의 체중 감소, 원인 불명의 발열 및 땀 흘림과 같은 특정 증상은 진행을 암시 할 수 있습니다. 비장 크기의 증가는 또한 진행을 의미 할 수 있습니다. 특히 수혈의 필요성과 함께 빈혈의 출현은 또한 진행의 신호 일 수 있습니다. 진행의 다른 징후에는 혈액 세포의 이상이 포함됩니다. 이것은 높거나 낮은 백혈구, 낮은 적혈구, 높거나 낮은 혈소판, 그리고 블라스트라고 불리는 미숙 한 백혈구의 상승을 포함 할 수 있습니다. 환자가보고 한 증상과 객관적인 매개 변수를 평가하는 것이 중요합니다. 원인 불명의 체중 감량, 원인 불명의 열, 땀 흘리는 땀 등의 증상이 … 자세히보기

전문가에게 언제 가야합니까? 얼마나 자주 그들과 약속을해야합니까?

귀하의 독특한 증상과 필요에 따라 귀하의 혈액 전문의와의 방문 빈도를 결정하는 것이 가장 좋습니다. 일부 환자는 매월 방문해야하지만 다른 환자는 3 개월 또는 6 개월마다 방문해야합니다.그것은 모두 당신의 개인적 필요에 달려 있습니다. 편견을 갖고있는 동안, 모든 MF 환자는 현장에서의 발전을 최신으로 유지하기 위해 MF 전문가를 한 시점에서 보려고 노력해야한다고 생각합니다. 하루에 여러 가지 혈액 질환과 암이있는 사람들을 위해 MF 환자를 모든 클리닉에서 보는 사람들에게조차도 따라 잡기가 아주 어려울 수 있습니다. 환자의 독특한 증상과 필요에 따라 혈액학자가 방문하는 빈도를 결정하는 것이 가장 좋습니다. 일부 환자는 매월 방문해야하지만 일부 환자는 방문 만하면됩니다 … 자세히보기

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