Goodpasture 증후군 : 증상, 진단 및 치료

Goodpasture Syndrome은 무엇인가? Goodpasture 증후군은 희귀하고 잠재적으로 생명을 위협하는자가 면역 질환입니다. 그것은 당신의 면역 계통이 당신의 폐의 벽과 신장의 작은 여과 장치를 실수로 공격 할 때 발생합니다. 이 질환은 1919 년에 증후군을 확인한 Ernest Goodpasture 박사의 이름을 따서 명명되었습니다.

즉각적인 진단 및 치료 없이는 폐에서 출혈, 신부전 및 사망까지 이어질 수 있습니다.

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증상

증상은 무엇입니까?

증상은 천천히 시작하여 점차적으로 폐 및 신장에 점차 영향을 줄 수 있습니다. 다른 경우에는 수 일 내에 빠르게 진행되고 심해질 수 있습니다. 초기 증상은 다음과 같습니다:

피로, 약점 또는 혼수

메스꺼움 또는 구토
식욕 감퇴
건강에 해롭지 않고 창백한 증상
기침이 잘 안 난다.

기침이된다. (객혈)

호흡 곤란 또는 호흡 곤란.

호흡 곤란 또는 호흡 곤란. 폐에 영향을 미치는 증상이 생명을 위협 할 수 있습니다. 특히 출혈이 많은 경우 특히 그렇습니다.
질병이 신장에 영향을 미치는 경우:
배뇨 중 타는듯한 느낌

소변 또는 거품이있는 소변의 혈액

손과 발의 부종

혈압 상승
늑골 아래에 등쪽 통증이 있습니다.
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원인과 위험 인자
굿바이 증후군의 원인은 무엇입니까? Goodpasture 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 특정 행동 및 환경 적 요소는 사람들을 더 위험에 처하게한다고 믿어집니다. 특정 호흡기 감염이이 질병을 유발할 수 있습니다. 탄화수소 연기, 금속 먼지, 담배 연기 또는 코카인과 같은 특정 불법 물질에 노출 될 경우 위험이 증가 할 수도 있습니다. 과학자들은 면역계가 폐 조직과 신장 조직을 공격한다고 믿는다. 왜냐하면 그 상태가 신체의 방어를 속여서 그 부분이 신체 자체에 이질적이라고 생각하게하기 때문이다. NKF에 따르면 Goodpasture 증후군은 남성보다 여성보다 더 자주 나타나며 성년 초기 또는 60 세 이후에 가장 흔하게 발생합니다. NFK는이 질병이 백인보다 코카서스에서 흔히 발생한다고보고합니다. 경마 대회.

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진단

Goodpasture 증후군은 어떻게 진단됩니까?

의사는 Goodpasture 증후군을 진단하기 위해 여러 검사를 사용할 수 있습니다. 의사는 정기적 인 신체 검사를 시작하고 고혈압, 출혈, 비정상적인 심장 및 폐 소리를 검사합니다. 의사는 또한 병력을 복습 할 것입니다.

다른 검사를 통해 질병의 유무를 판단 할 수 있습니다. 혈액 검사는 질병의 존재를 나타내는 항체 (위협으로 확인 된 것이 무엇이든지간에 싸우는 면역계에 의해 생성 된 단백질)의 존재를 나타낼 수 있습니다.또한 신장 문제를 나타낼 수있는 높은 수준의 폐기물을 나타낼 수 있습니다.

소변 검사를 통해 소변의 혈액 및 단백질의 존재 여부를 확인할 수 있습니다. 이러한 증상은 또한 신장 문제를 나타낼 수 있습니다.

흉부 X 레이는 폐의 출혈을 나타내는 비정상적인 흰색 패치가 있음을 나타낼 수 있습니다.

신장 생검은 굿파 시어 증후군의 존재를 나타내는 변화를 나타낼 수 있습니다. 이 검사 중에 신장에서 채취 한 조직 샘플을 꺼내 검사를 위해 실험실로 보냅니다. 실험실 기술자는 의사가 진단을 내릴 수 있도록 항체 또는 기타 비정상 세포의 존재 여부를 조사합니다.

트리트먼트 굿파스타 신드롬은 어떻게 치료 되는가?

치료에는 면역 체계를 늦추는 약물이 포함됩니다. 이들은 다음 중 하나 이상을 포함 할 수 있습니다:

면역 억제 또는 세포 독성 약물이 면역계가 폐와 신장을 손상시키는 항체 (예: cyclophosphamide)를 유지하지 못하도록합니다.

프레드니손과 같은 부 신피질 호르몬 폐야. 이 약들은 또한 면역 체계를 억제합니다. 혈액 내 유해한 항체를 걸러내는 데 혈장 회수 (plasmamapheresis)라는 치료법을 사용할 수 있습니다. 이 과정에서 혈액이 회수되고 액체 부분 (혈장)이 제거되고 대체됩니다. "깨끗한"피가 다시 몸으로 옮겨집니다.

다른 치료법은 나이, 전반적인 건강 상태 및 질병의 중증도에 따라 다릅니다. 의사는 체액 생성 및 고혈압을 조절하기 위해 추가 약물을 처방 할 수 있습니다. 약물 섭취 이외에도 소금 섭취량을 줄이는 것과 같은 식단 변화로 부기와 혈압을 조절할 수 있습니다.

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Outlook

장기 Outlook이란 무엇입니까?

더 많은 폐 기능과 신장 기능이 보존 될수록 더 좋습니다. 전망은 특히 신장 상태에 달려 있습니다. 신장 손상은 영구적 인 경우가 많으며, 신장이 이완되기 시작하면 신장 이식이나 투석 (특수 기계를 사용하여 혈액 및 독소를 걸러내는 과정)이 필요할 수 있습니다.
조기 진단은 질병 및 장기 전망을 견뎌내는 데 매우 중요합니다. NKF에 따르면이 증후군은 몇 주에서 2 년 동안 지속될 수 있습니다. 5 년 생존율은 80 %입니다. Goodpasture 증후군 환자의 30 % 미만이 투석을 요하는 장기간의 신장 손상을 입을 것입니다.