복막 후 섬유증

복강 내 섬유증이란 무엇인가?

후 복막 섬유증은 드문 질환으로 Ormond 병으로 알려져 있습니다. 그것은 과도한 섬유질 조직이 후 복막 부위라고 불리는 위와 창 뒤에있는 공간에서 발생하는 경우에 발생합니다. 섬유화는 과량의 결합 조직의 성장으로 질량이 형성됩니다. 이것은 종종 신장에서 방광으로 소변을 운반하는 튜브 인 요관의 압축 및 막힘을 유발합니다.

조직 덩어리는 한쪽 또는 양쪽 ureter를 막을 수 있습니다. 소변이 ureter에 저장되면 유해 물질이 혈액에 축적되어 신장 손상이 초래 될 수 있습니다. 이 질환은 치료를받지 않으면 신부전을 일으킬 수 있습니다. 일반적으로 복부 대동맥의 염증과 섬유화로 시작합니다. 복부 대동맥은 혈액을 심장에서 신장 아래 영역으로 가져 오는 큰 동맥입니다. 질병이 진행됨에 따라 다리와 신장에 혈액을 공급하는 동맥에 영향을줍니다. 통증, 다리가 붓고 신장 기능이 저하 될 수 있습니다.

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증상

복강 내 섬유증의 증상

이 질환으로 인해 대동맥에서 몸의 아래쪽으로 흐르는 혈액이 감소합니다. 처음에는 몸이 감소 된 혈류에 반응합니다. 이 상태의 초기 단계에서 나타나는 증상은 다음과 같습니다:

복부 또는 등의 둔한 통증으로 상복부와 등부 사이의 한 쪽면에 통증을 정확히 나타낼 수 없음

• 한쪽 또는 양쪽 다리의 변색
• 999> 한쪽 다리의 부종
• 출혈이나 출혈이있는 격렬한 복통
• 질병이 진행됨에 따라 다른 증상이 나타날 수 있지만 어떤 단계에서 어떤 증상이 나타날 수 있습니다. 999> 심한 복부 또는 요통
• 식욕 부진
• 체중 감소

발열

• 메스꺼움 또는 구토
• 소변을 보지 못함
• 소변 생산 감소
• 사지 운동 장애
• 명확하게 생각할 능력이 없음
• 적혈구가 적고 빈혈이라고합니다.
• 신부전
• 복부 또는 요통으로 소변 수치가 감소하면 의사에게 진찰을 받아야합니다. 신장 손상의 증상 일 수 있습니다.
• 원인과 위험 인자
• 복강 내 섬유증의 원인과 위험 인자
• 희귀 질환에 대한 국가기구에 따르면,이 상태의 정확한 원인은 약 2/3의 경우에서 알려져 있지 않다.

나이와 성별은이 질병의 가장 큰 위험 요소입니다. 국립 생명 공학 정보 센터 (National Center for Biotechnology Information)에 따르면, 40 세에서 60 세 사이의 연령대에서 가장 흔하게 발생합니다. 그러나 모든 연령대에서 발병 할 수 있습니다. 이 증상은 남성과 여성에서 두 번 빈번히 발생합니다. 존스 홉킨스 대학 (Johns Hopkins University)에 따르면이 질환은 10 ~ 25 %의 경우에 특정 상태와 관련이 있습니다.이들은 다음을 포함 할 수 있습니다:

결핵

박테리아 감염인 방선균증

진균 감염인

복부 또는 골반의 최근 외상

복부 또는 골반 종양

• 복부 또는 골반에 대한 최근 수술
• 외부 광선 방사선과 관련된 암 치료의 사용
• 편두통 및 고혈압 치료를위한 특정 약물
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합병증 <999 > 잠재적 합병증

• 이 질환과 관련된 합병증은 다양합니다. 과도한 조직 성장의 크기와 위치는 복부 대동맥이 제공하는 다양한 부위에 손상을 줄 수 있습니다.
• 이 상태가 치료되지 않으면 가장 심각한 문제는 ureter의 부종과 막힘에 기인합니다. 이로 인해 만성적 인 신부전 및 요로의 장기간 막힘이 생길 수 있으며 이로 인해 소변의 백업 및 신장의 붓기가 발생할 수 있습니다.
• 진단

복강 내 섬유증 진단

정확한 진단을 위해서는 복부의 CT 또는 MRI 스캔을 사용해야합니다.

신장 기능, 빈혈 및 염증을 측정하기위한 혈액 검사

신장 및 요관의 X 선 사진 - 정맥 신우 조영도 초음파 검사 신장에 대한 검사

암세포 검사를위한 생검

치료

복강 내 섬유증 치료

치료는 섬유증의 정도와 위치에 따라 다릅니다. 상태의 초기 단계에서 진단을 받으면 항염증제, 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제제를 처방받을 수 있습니다.

섬유증으로 인해 ureter 중 하나 또는 모두가 차단 된 경우 진단을받은 경우 의사는 방해물을 제거해야합니다. 이것은 스텐트 나 배수 튜브로 소변을 배수하여 허리와 신장에 삽입함으로써 이루어집니다. 스텐트는 방광에서 ureter를 통해 신장으로도 이동할 수 있습니다.

• 경우에 따라 수술이 필요할 수 있습니다. 섬유 증후군에서 유래 한 관상 동맥을 섬유화로부터 자유롭게합니다. 섬유증 재발을 방지하기 위해 장의 지방 조직에 영향을받은 요관을 감싸줍니다.
• 염증에서 멀어 지도록 요관을 다시 위치 시키십시오. 다시 발생하지 못하게합니다.
• 치료의 목적은 막히기를 제거하고, 영향을받는 요관을 수리하고, 재발을 방지하는 것입니다. 많은 사람들에게 치료에는 약물 치료와 내부 개입이 모두 필요합니다.
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전망

복강 내 섬유증에 대한 장기 전망

초기 진단 및 치료를받는 환자의 장기 전망은 매우 좋을 수 있습니다. 신장 손상이 적고 수술이 성공하면 90 %의 장기 성공 가능성이 있습니다.

그러나 신장에 심한 영향을받는 경우 손상이 영구적 일 수있어 신장 이식이 필요합니다.

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예방

• 복강 내 섬유증을 예방하는 방법
• 대다수의 경우는 특별한 원인과 연결될 수 없으므로 예방이 불가능할 수 있습니다.
• 그러나이 상태는 고혈압 치료에 사용되는 약물과 ergotamine이라는 편두통 치료제와 관련이 있습니다. 이러한 종류의 약물의 가능한 부작용과 대안이 있는지 여부는 의사에게 문의하십시오.