근육 영양 장애 : 유형, 증상 및 진단
차례:
근 위축증이란 무엇인가?
근육 영양 장애는 시간이 지남에 따라 근육을 손상시키고 약화시키는 유전 질환의 그룹입니다. 이 손상과 약점은 정상 근육 기능에 필요한 dystrophin이라는 단백질이 없기 때문입니다. 이 단백질이 없으면 걷기, 삼킴, 근육 조정에 문제가 발생할 수 있습니다.
근육 영양 장애는 증상과 중증도에 따라 30 가지가 넘습니다.
근육 영양 장애는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분의 진단은 어린 시절에 발생합니다. 어린 소년은 소녀보다이 질병에 걸릴 가능성이 큽니다.
근이영양증의 예후는 증상의 종류와 정도에 따라 다릅니다. 그러나 근이영양증을 앓고있는 대부분의 사람들은 걸을 수있는 능력을 상실하고 휠체어를 필요로합니다. 근이영양증에 대한 치료법은 알려져 있지 않지만 특정 치료법이 도움이 될 수 있습니다.
증상
근 위축증의 증상은 무엇입니까?
근이영양증은 30 가지가 넘습니다. 진단을 위해 사용되는 9 가지 카테고리가 있습니다.
Duchenne 근이영양증
이 유형의 근 위축증은 어린이들에게 가장 흔합니다. 대부분의 사람들은 소년들입니다. 소녀들이 그것을 개발하는 것은 드뭅니다. 증상은 다음과 같습니다.
반사가 없어짐- 기립 어려움
- 열악한 자세
- 척추 가늘어 짐
- 척추의 비정상적인 만곡부 인 척추 측만증
- 경증 지능 장애
- 호흡 곤란
- 삼키는 문제
- 폐 및 심장 약화
- Duchenne 근이영양증 환자는 일반적으로 십대 전에 휠체어가 필요합니다. 이 질병에 걸린 사람들의 기대 여명은 십대 또는 20 대 후반입니다.
- Becker 근이영양증
Becker 근이영양증은 Duchenne 근이영양증과 유사하지만 덜 심각합니다. 이런 유형의 근육 영양 장애는 또한 소년에게 더 흔하게 영향을 미칩니다. 근육 약화는 대부분 팔과 다리에서 발생하며 증상은 11 세에서 25 세 사이에 나타납니다. Becker 근이영양증의 다른 증상은 다음과 같습니다.
발가락 위로 걷기
자주 떨어짐
- 근육 경련
- 이 질환을 앓고있는 많은 사람들은 30 대 중반이 될 때까지 휠체어를 필요로하지 않으며 소수의 사람들 만이 휠체어를 필요로하지 않습니다. Becker 근이영양증이있는 대부분의 사람들은 중년 또는 그 이후까지 삽니다.
- 선천성 근이영양증
선천적 근이영양증은 출생과 2 세 사이에 종종 나타납니다. 부모가 자녀의 운동 기능과 근육 조절이 제대로 발전하지 않고 있다는 것을 알아 채기 시작한 때입니다.증상은 다양하고 다음을 포함 할 수 있습니다:
근력 약화
운동 통제력이 좋지 않음
- 지지없이 앉거나 서지 못함
- 척추 측만증
- 발 기형
- 삼키는 일
- 호흡기 문제
- 시력 문제
- 언어 장애
- 지적 장애
- 증상이 경증에서 중증까지 다양하지만 선천성 근육 영양 장애를 가진 사람들의 대부분은 도움없이 앉거나 설 수 없습니다. 이 유형의 사람의 수명은 증상에 따라 다릅니다. 선천적 근이영양증을 가진 일부 사람들은 초기에 죽고 다른 사람들은 성인이 될 때까지 죽습니다.
- 근력 영양 실조증
근력 영양 실조증은 Steinert 's disease 또는 dystrophia myotonica라고도 불린다. 근육 이완증 (muscular dystrophy)의이 형태는 근력 증강 (myotonia)을 유발하는데, 이는 근육이 수축 된 후에 근육을 이완시킬 수 없다는 것을 의미합니다. Myotonia는이 유형의 근 위축증에 독점적입니다.
근력 영양 장애가 당신의 피부에 영향을 줄 수 있습니다:
안면 근육
중추 신경계
- 부신 선
- 심장
- 갑상선
- 눈
- 위장관
- 얼굴과 목에.
- 얼굴에 근육을 처 박고 얇은 얼굴을 보입니다.
목 근육이 약해서 목을 들어 올리는 데 어려움이 있습니다.
- 삼키는 데 어려움이 있습니다.
- 눈꺼풀이 아플 수 있습니다.
- 조기 대머리가 있습니다. 두피의 앞쪽 부분 백내장을 포함한 시력 저하 999 체중 감소
- 발한 증가
- 이 영양 장애 유형은 남성의 발기 부전 및 고환 위축을 일으킬 수 있습니다. 여성의 경우 불규칙한시기와 불임이 발생할 수 있습니다.
- 근력 영양 실조증은 20 대와 30 대 성인에서 가장 흔합니다. 증상이 삶의 질에 영향을 줄 수 있지만 대부분의 증상은 생명을 위협하지 않습니다. 근시 성 근이영양증을 가진 사람들은 종종 긴 수명을 보입니다.
- Facioscapulohumeral (FSHD)
- Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD)는 또한 Landouzy-Dejerine 병으로 알려져 있습니다. 이 유형의 근 위축증은 얼굴, 어깨 및 상완의 근육에 영향을줍니다. FSHD로 인해
씹거나 삼키는 데 어려움이 있습니다.
비스듬한 어깨가 있습니다.
구강이 구부러진 모양입니다.
어깨 뼈가 날개처럼 보입니다.
- FSHD 환자 수가 적을수록 청력이 나타날 수 있습니다 호흡기 문제.
- FSHD는 천천히 진행되는 경향이 있습니다. 증상은 대개 십대 동안 나타나지만 때로는 40 대까지 나타나지 않습니다. 이 상태를 가진 대부분의 사람들은 완전한 수명을 가지고 살고 있습니다.
- 사지 - 거들 근육 영양 장애
- 사지 - 거들 근육 영양 장애는 근육의 약화와 근육의 부피를 감소시킵니다. 이런 종류의 근 위축증은 보통 어깨와 엉덩이에서 시작되지만 다리와 목에도 나타날 수 있습니다. 팔다리 거들 근육 이완증이있는 경우 의자에서 일어나서 계단을 오르락 내리거나 무거운 물건을 들고 다니는 것이 어려울 수 있습니다. 비틀 거리거나 떨어질 수도 있습니다.
사지 - 거들 근육 이영양증은 남성과 여성 모두에게 영향을줍니다. 이 형태의 근육 영양 장애를 가진 대부분의 사람들은 20 세까지는 사용할 수 없습니다.그러나 많은 사람들이 정상적인 평균 수명을 가지고 있습니다.
구강 인두 근육 영양 장애 (OPMD)
육아 인두 근육 영양 장애는 안면, 목 및 어깨 근육의 약화를 유발합니다. 다른 증상은 다음과 같습니다:
눈꺼풀 처짐
삼키는 일
목소리 변화
시력 문제
- 심장 문제
- 걷기 장애
- OPMD는 남녀 모두에서 발생합니다. 개인은 대개 40 대 또는 50 대의 진단을받습니다.
- 원위부 근이영양증
- 원위부 근 위축증은 원위 근 병증이라고도합니다.
- 팔
손
송아지
피트
- 또한 호흡기 및 심장 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 증상은 천천히 진행되는 경향이 있으며 미세한 운동 능력과 걷기가 어렵습니다. 대부분의 남성과 여성 모두 40 세에서 60 세 사이의 원위근 근 위축증으로 진단됩니다.
- 에머리 - 드레 가프 근육 영양 장애
- 에머리 - 드레 가프 근육 영양 장애는 여아보다 더 많은 소년에게 영향을 미치는 경향이 있습니다. 이런 종류의 근 위축증은 대개 어린 시절부터 시작됩니다. 증상은 다음과 같습니다: 상지 및 하행 근육의 약화
- 호흡 문제
심장 문제
척추, 목, 발목, 무릎 및 팔꿈치 근육의 단축
Emery-Dreifuss 근이영양증은 심장이나 폐에서 중년에 사망합니다.
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- 진단
- 근육 영양 장애는 어떻게 진단됩니까?
- 여러 검사가 귀하의 의사가 근이영양증을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 손상된 근육에 의해 방출 된 효소에 대해 혈액 검사를 시행 할 수 있습니다.
근육 영양 장애의 유전 적 지표에 대한 혈액 검사
근육에 들어가는 전극 바늘을 사용하여 근육의 전기 활동에 대한 근전도 검사를 수행하십시오.근력 영양 검사를 위해 근육 샘플을 테스트하기 위해 근육 생검을 시행하십시오.
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Treatment
- 근이영양증은 어떻게 치료합니까? 현재 근육 이영양증에 대한 치료법은 없지만 치료법은 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다. 트리 트먼트는 증상에 따라 다릅니다.
- 근육을 강화시키고 근육의 기능을 저하시키는 코르티코 스테로이드 제제
- 호흡기 근육이 영향을받는 경우 호흡 보조기
- 심장 질환 치료제
백내장 수술
척추 측만증 치료를위한 수술
심장 질환 치료를위한 수술
치료법이 효과가있는 것으로 입증되었습니다. 물리 치료를 통해 근육을 강화하고 운동 범위를 유지할 수 있습니다. 직업 치료는 당신을 도울 수 있습니다:
- 보다 독립적으로되기
- 대처 기술 향상
- 사회적 기술 향상
- 지역 사회 서비스 이용
