Hemifacial Microsomia | 정의 및 환자 교육

hemifacial microsomia 란 무엇입니까?

하이라이트

반흔 성 미소자 (hemicacial microsomia, HFM)는 얼굴의 일부가 작거나 저개발시 나타나는 경우에 발생하는 출생 결함입니다. HFM은 선천적 장애이며 배아가 완전히 발달하지 못해 발생합니다.
육체적 합병증은 장애로 인해 발생할 수 있으며 수술로 시정해야 할 수 있습니다.

hemifacial microsomia (HFM), 또한 craniofacial microsomia (CFM)라고도 불리는 얼굴의 일부가 작거나 저개발 발생하면 발생하는 출생 결함입니다.

귀

턱
눈
뺨
목
저개발의 심각성은 크게 다릅니다. 이 조건을 가진 대부분의 사람들은 얼굴의 한쪽에서 다른쪽으로 얼굴 구조의 크기와 모양이 다릅니다. 이를 얼굴 비대칭이라고합니다. 다른 것은 얼굴의 한쪽면에서만 영향을받을 수 있습니다. 미국 국립 보건원 (NIH)에 따르면, HFM 환자의 3 분의 2가 얼굴의 양측에 다른 이상을 가지고 있습니다.

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증상

반 면제 소면증의 증상은 무엇입니까?

hemifacial microsomia의 주요 증상은 비정상적인 모습입니다. 일부 기형은 쉽게 눈에 띄며 다른 것들은 눈에 띄지 않습니다. 가장 일반적인 기형은 다음과 같습니다:

작거나없는 귀에
귀에 작은 피부가있다

지나치게 발달 된 외이도

지나치게 발달되어있다. 넓은 입

뺨이나 턱뼈의 작은 뼈

눈 주위의 성장

HFM의 다른 합병증으로는 척추 기형, 비정상적인 신장 및 심장 결함이 있습니다. 일부 어린이는 근육 운동이 제한되거나 입이 열리지 않거나 치아 정렬이 불량합니다. 신경 문제 또는 청력 장애 또한 흔합니다.

본 연구는 HFM 환자의 사회적 및 정서적 어려움의 위험이 증가했는지 조사한다.

사회적으로 덜 숙련되어

동료에 비해 사회적으로 덜 받아 들여짐

위험 요소

반 면소 마이크로 소아의 위험 인자는 무엇인가? HFM은 NIH에 따르면 신생아 550 명 중 265 명 중 1 명에서 5 명, 600 명과 1 명 사이에 발생합니다. 이 범위는 의사가 진단 기준에 동의하지 않기 때문에 가벼운 경우가 진단되지 않을 수 있기 때문에 과소 평가 일 수 있습니다. FACES: National Craniofacial Association에 따르면, HFM을 앓고있는 성인은 3 %의 확률로 자녀에게 상태를 넘길 수 있습니다. HFM을 가진 한 명의 자녀를 둔 부모는 0-1 퍼센트의 확률로 다른 자녀를 가질 수 있습니다.이 장애는 남성보다 여성보다 약 50 % 더 자주 발생합니다.

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원인

반 면형 마이크로 소시아의 원인은 무엇입니까? 발달중인 태아는 얼굴과 목의 근육, 동맥, 신경 및 연골로 발전하는 6 쌍의 인두 아치를 가지고 있습니다. 아가미 및 내장 아치라고 불리는 첫 번째 및 두 번째 아치는 턱뼈, 신경 및 근육을 씹는 것과 얼굴 표정에 사용되는 부분과 귀 부분으로 발전시킵니다. Hemifacial microsomia는 이러한 첫 번째 및 두 번째 인두 아치가 제대로 발달하지 않을 때 발생합니다. 왜 이런 일이 발생하는지 알 수 없습니다.

HFM의 잠재적 인 유전 적 원인을 연구하기위한 연구. HFM 환자의 유전 물질 복제 또는 삭제를 찾습니다. 장애가있는 여러 가족의 경우가 있습니다. NIH에 따르면 대부분의 경우 가족 중 한 명만이이 상태를 나타냅니다. 더 많은 연구가 장애의 원인에 대해 수행되어야합니다.

진단

반 면성 마이크로 소구역은 어떻게 진단됩니까?

분뇨 미세 소체를 진단하기 위해 자녀의 담당 의사는 병력을 검토하고 신체 검사를 실시합니다. 검사 중에 의사는

귀

턱

눈

치아

뺨

얼굴

자녀의 얼굴 구조를보다 잘 이해하기 위해 의사는 다음과 같은 유전 학자 또는 주문 검사를 의뢰 할 수 있습니다:

X- 레이
CT 스캔
MRI
자녀의 신체의 다른 부분이 상태에 영향을 받는지 확인하려면 의사는 신장 검사를 위해 신장 초음파 검사를 시행 할 수 있습니다.
신장의 신장 초음파 검사
척추 꼭대기의 X 선 촬영을 통해 뼈가 서로 어떻게 닮았는지에 대한 차이점을 찾습니다.

심장을보기위한 심 초음파 검사 <999 > 심장 변형은 HFM 소아에서는 드뭅니다. 시애틀 아동 병원 (Child 's Hospital)에 따르면, 신장 문제와 자궁 경부 척추 문제는 모두 HFM 아동의 약 10-15 %에서 발생한다고한다.

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치료
반 면소 마이크로솜은 어떻게 치료됩니까? hemifacial microsomia 치료는 증상의 심각성과 상태에 따라 다른 질환을 앓고 있는지 여부에 달려 있습니다. 재건 수술을 할 수는 있지만, 아이가 더 오래되고 완전히 형성 될 때까지 연기 될 수 있습니다. 외과 수술은 필요하지 않지만 미용상 선택됩니다.

다음은 각기 다른 분야의 이상을 다루는 치료법의 예입니다. 귀: 귀를 교정하는 수술은 귀가 어른 크기에 도달 한 6 ~ 8 세 경에 시행 할 수 있습니다. 청력 검사가 진행되어 귀 구조가 저개발적인지, 청력이 깨지는 지 확인할 수 있습니다. 얼굴: 조직 또는 근육의 이식편은 아동 자신의 조직 또는 합성 조직을 사용하여 저개발 된 광대뼈를 채우기 위해 사용될 수 있습니다.

갈라진 입술: 수술은 3 개월에서 4 개월까지 진행될 수 있습니다. 구개열 수술은 1 세까지 기다려야 할 수도 있습니다.
수유 및 호흡: 작은 턱이나 구개름은 유아에게 먹거나 호흡하는 데 어려움을 줄 수 있습니다.튜브 나 턱의 위치를 변경하려면 수술을 수행해야 할 수도 있습니다.
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전망

반 면형 마이크로 소아마비의 전망은 무엇입니까? Hemifacial microsomia는 신체적 합병증을 일으킬 수 있습니다. 먹거나 호흡하기 어려운 어린이들도 면밀히 관찰해야합니다. 다른 사람들은 말하기, 듣기 또는 안면 운동을하면서 평생 동안 사소한 문제를 겪을 수 있습니다. 특히 치료를 원하지 않는 경우에는 더욱 그렇습니다. 이 상태와 관련된 신체적, 정서적 문제에도 불구하고 대부분의 HFM 환자는 상태의 심각성과 수술이나 치료가 필요한지 여부에 관계없이 건강하고 성숙한 삶을 영위합니다.