인자 X 결핍 : 원인, 증상 및 진단

Factor X 결핍이란 무엇인가?

Factor X 결핍증은 Stuart-Prower factor 결핍증으로도 알려져 있는데, 이는 혈액 내 인자 X로 알려진 단백질이 충분하지 않아서 발생합니다. Factor X는 혈액 응고 (응고라고도 함)에서 역할을하며 출혈을 멈추게합니다. 응고 인자로 알려진 X 인자를 비롯한 몇 가지 중요한 단백질은 혈액 응고를 돕는 데 관여합니다. 하나를 잃어 버렸거나 충분하지 않은 경우 시작하면 출혈이 계속 될 가능성이 더 큽니다.

전망은 일반적으로 좋지만 때때로 심각한 출혈이 발생할 수 있습니다.

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증상

Factor X 결핍의 증상은 무엇입니까?

Factor X 결핍은 혈액에 함유 된 단백질의 양에 따라 경도 또는 중증입니다.

경미한 인자 X 결핍의 증상은 다음과 같습니다:

입에 쉽게 출혈

입에 출혈

외상이나 수술 중 또는 수술 후 과도한 출혈
더 심각한 경우에는 내부 및 외부의 자발적인 증상이 나타날 수 있습니다. 외부 출혈. 증상은 다음과 같습니다:
출혈
근육 출혈

위장 출혈

혈종 (혈관이 파열되었을 때 형성되는 응고 혈액의 질량)
가능한 매우 심각한 증상은 다음과 같습니다.
뇌에서 자발적 출혈
척수로 출혈

결핍 상태의 여성은 월경 중 피를 흘릴 수 있습니다. Factor X가 결핍 된 임신 한 여성은 임신 초기에 유산 위험이 높으며 출산 후 중증 출혈이 발생할 수 있습니다.

Factor X 결핍 및 신생아 (Factor X Defence and Newborns) 유전 인자 X 결핍증으로 태어난 아기는 제대혈 절제 부위에서 과도한 출혈과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다. 포경 수술 후 소년들은 평상시보다 오래 피를 흘릴 수 있습니다. 어떤 아기들은 비타민 K 결핍증으로 태어나서 비슷한 증상을 일으킬 수 있습니다. 이것은 보통 단일 비타민 K 주사로 치료할 수 있습니다.
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원인

Factor X 결핍의 원인은 무엇인가? 팩터 X 결핍은 일반적으로 원인에 따라 분류됩니다.

상속 된 인자 X의 결핍

상속 된 인자 X의 결핍은 매우 드뭅니다.유전되는 장애는 부모를 통해 유전자를 통해 어린이에게 전달됩니다. 이러한 유형의 인자 X 결핍은 유전자 중 하나가 결함이있을 때 발생합니다. 부모가 자녀에게주는 위험은 남녀 모두 동일합니다. 상속 된 유형은 약 500,000 명 중 한 명에게서 발생하는 것으로 추정됩니다.

Factor X 결핍증 획득

인수 X 결핍증이 더 흔합니다. 당신은 비타민 K 결핍으로부터 인수 X 인자 결핍증을 얻을 수 있습니다. 당신의 신체는 응고 인자를 생산하기 위해 비타민 K가 필요합니다. 와파린 또는 Coumadin과 같은 혈액 및 혈관에서의 응고를 억제하는 특정 약물은 또한 후천적 인자 X 결핍을 유발할 수 있습니다. 이 약들은 항응고제라고합니다. 획득 된 인자 X 결핍을 초래할 수있는 다른 질병에는 심각한 간 질환 및 아밀로이드증이 포함됩니다. 아밀로이드증은 비정상적인 단백질 축적으로 인해 조직과 기관의 기능이 저하되는 질환입니다. 아밀로이드증의 원인은 알려져 있지 않습니다.

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진단

Factor X 결핍은 어떻게 진단됩니까? 팩터 X 결핍은 인자 X 분석이라 불리는 혈액 검사를 통해 진단된다. 이 검사는 혈액에서 X 인자의 활성을 측정합니다. 이 검사를 받기 전에 약을 복용 중이거나 다른 질병이나 증상이 있으면 의사에게 알리십시오.

의사는 X 인자 이외의 다른 검사를 지시 할 수도 있지만 혈액 응고에 걸리는 시간을 측정 할 수 있습니다. 여기에는 혈장 (혈액의 액체 부분)이 응고되는 데 걸리는 시간을 결정하는 프로트롬빈 시간 (PT) 테스트가 포함됩니다. 그것은 인자 X를 포함하는 일부 응고 인자의 반응을 측정합니다. 응고 시간을 결정하지만 PT 검사에서 다루지 않는 다른 응고 인자의 반응을 측정하는 부분적 트롬 보 플라 스틴 시간. 두 가지 테스트는 종종 함께 수행됩니다.

트롬빈 시간: 두 개의 특정 응고 인자 (트롬빈과 피브리노겐)가 상호 작용하여 응고를 형성하는 데 걸리는 시간을 평가합니다.

이 검사는 출혈이 응고 문제로 인한 것인지 확인하는 데 사용됩니다. 그들은 종종 warfarin과 같은 혈액 희석제를 복용하는 환자를 모니터링하기 위해 조합으로 사용됩니다.

치료

Factor X 결핍은 어떻게 치료 되는가? 유전 인자 X 결핍을 관리하고 치료하는 것은 혈장 또는 응고 인자의 농축 물의 혈액 주입을 포함한다.

2015 년 10 월 미국 식품의 약국 (FDA)에서 Coagadex라는 X 인자를 승인했습니다. 이 약은 유전 된 요인 X 결핍증 환자를 치료하기위한 약제입니다. 이것은 응고 인자 보충 요법으로는 처음으로 사용되는 치료법이며,이 조건을 가진 사람들에게 제공되는 제한된 치료 옵션을 증가시킵니다.

X 인자 결핍증을 얻은 경우, 의사는 X 인자 결핍의 원인이되는 근본적인 상태를 고려하여 치료 계획을 수립 할 것입니다.