Wegener 육아 종증 : 증상, 전망 및 기타

이 조건은 무엇입니까?

베게너 육아 종증은 신장, 폐 및 부비동을 비롯한 여러 기관의 작은 혈관을 염증시키고 손상시키는 드문 질환입니다. 염증은 혈류를 제한하고 장기와 조직에 충분한 산소가 들어오지 못하게합니다. 이것은 그들이 얼마나 잘 작동하는지에 영향을 미친다. 육아종이라고 불리는 조직의 불규칙한 덩어리가 혈관 주위에 형성됩니다. 육아종은 장기를 손상시킬 수 있습니다.

이 상태는 현재 다발성 혈관염이있는 육아 종증 (GPA)으로 알려져 있습니다. GPA는 여러 유형의 혈관염 중 하나이며, 혈관에서 염증을 유발하는 질환입니다.

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증상

증상은 무엇입니까?

GPA는 때때로 질병 초기에 증상을 유발하지 않습니다. 코, 부비동 및 폐는 일반적으로 영향을받는 첫 번째 영역입니다.

발생하는 증상은 관련된 장기에 따라 다릅니다.

코.

증상은 코피와 딱지를 포함 할 수 있습니다.

• 부비동. 부비동 감염 또는 인형 또는 콧물이 발생할 수 있습니다.
• 폐. 기침, 피 가쁜 가래, 숨가쁨, 천명음 등이있을 수 있습니다.
• 귀. 귀 감염, 통증 및 청력 상실이 발생할 수 있습니다.
• 눈. 증상은 발적, 통증 또는 시력 변화를 포함 할 수 있습니다.
• 피부. 상처, 타박상, 발진이 발생할 수 있습니다.
• 신장. 소변에 혈액이있을 수 있습니다.
• 관절. 관절의 팽창과 통증이 경험 될 수 있습니다.
• 신경. 무감각, 따끔 거림, 팔, 다리, 손 또는 발에 발진 통증이있을 수 있습니다.
• 발열 피곤함

전반적인 아픈 느낌, 불쾌감

밤 땀

• 통증 및 통증
• 체중 손실
• 원인
• 이 질병의 원인은 무엇입니까?
• GPA는자가 면역 질환입니다. 이것은 신체의 면역 체계가 실수로 자신의 건강한 조직을 공격한다는 것을 의미합니다. GPA의 경우 면역 체계가 혈관을 공격합니다.
• 의사는자가 면역 공격의 원인을 모릅니다. 유전자는 관여하지 않는 것으로 보이며 GPA는 거의 가족에서 발생하지 않습니다.

이 질병을 일으키는 데 감염이 관련 될 수 있습니다. 바이러스 나 박테리아가 몸에 들어 오면 면역 체계는 염증을 유발하는 세포를 보냄으로써 반응합니다. 면역 반응은 건강한 조직을 손상시킬 수 있습니다.

GPA의 경우 혈관이 손상됩니다. 그러나 어느 한 종류의 세균, 바이러스 또는 곰팡이가이 질병에 결정적으로 연관되어 있지 않습니다.

이 질병은 어느 연령대에서나 발생할 수 있지만, 40 세에서 65 세 사이의 사람들에게서 가장 흔합니다.

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발생률

얼마나 흔합니까?

GPA는 매우 드문 질병입니다. 미국에 따르면.S. National Library of Medicine은 미국 내 100 명당 3 명 중 3 명만이 미국에서 얻을 수 있습니다.

진단

진단 방법은 무엇입니까?

의사는 증상 및 병력에 대해 먼저 질문 할 것입니다. 그런 다음 시험을 치러야합니다.

의사가 진단을 내리기 위해 사용할 수있는 몇 가지 유형의 검사가 있습니다.

혈액 및 소변 검사

의사는 다음 혈액 및 소변 검사 중 하나를 사용할 수 있습니다:

항 풍토 성 세포질 항체 (ANCA) 검사.

이 혈액 검사는 GPA를 가진 대부분의 사람들이 가지고있는 항체라는 단백질을 찾습니다. 그러나 GPA가 있다는 것을 확실히 확인할 수는 없습니다. GPA를 가진 사람들의 약 20 %는 부정적인 ANCA 테스트 결과를 가지고 있습니다.

C- 반응성 단백질 및 적혈구 침강 속도 (sed rate).

이러한 혈액 검사는 신체의 염증을 확인하는 데 사용할 수 있습니다.

• 완전한 혈구 수 (CBC). CBC는 혈구 수를 측정하는 일반적인 검사입니다. 낮은 적혈구 수는 빈혈증의 징후이며, GPA가있는 환자는 신장이 영향을받습니다.
• 소변 또는 혈액 크레아티닌. 이 검사는 소변 또는 혈액 중의 쓰레기 크레아티닌 수치를 측정합니다. 높은 크레아티닌 수치는 신장이 혈액에서 노폐물을 걸러 내기에 충분하지 않다는 신호입니다.
• 영상 테스트 이 테스트는 신체 내부에서 사진을 찍어 장기 손상 (
• x- 레이)을 찾습니다. 흉부 X 선 촬영은 소량의 방사선을 사용하여 폐 및 혈관과 같은 감염된 부위를 촬영합니다.

CT 스캔.

이 검사는 컴퓨터와 회전하는 X-ray 기기를 사용하여 영향을받는 영역의보다 상세한 사진을 찍습니다.

• MRI 스캔. MRI는 자석과 전파를 사용하여 뼈가 조직 및 기관의 시야를 가리지 않고 문제의 영역에 대한 상세한 횡단면 이미지를 생성합니다.
• 생검 귀하가 GPA를 가지고 있는지 확인하는 유일한 방법은 생검입니다. 이 외과 수술 중에 의사는 폐 또는 신장과 같은 영향을받는 장기에서 조직의 작은 샘플을 제거하고 연구실로 보냅니다. 실험실 기술자는 현미경으로 샘플을보고 GPA와 같은지 확인합니다.
• 생검은 침습적 인 절차입니다. 혈액, 소변 또는 이미징 검사 결과가 비정상이고 GPA가 의심되는 경우 의사가 생검을 권장 할 수 있습니다. 광고 광고

치료

치료 방법은?

GPA는 영구적으로 장기를 손상시킬 수 있지만 치료할 수 있습니다. 질병이 다시 발생하지 않도록 장기간 약물을 계속 복용해야 할 수도 있습니다.

의사가 처방 할 수있는 약물은 cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran), 메토트렉세이트와 같은 면역 억제제 인 부 신피질 호르몬 (프레드니손)과 같은 항염증제를 포함합니다.

화학 요법 drug rituximab (Rituxan)

의사는 cyclophosphamide와 prednisone과 같은 약을 병용하면 염증을 효과적으로 제거 할 수 있습니다. 이 치료법을 사용하면 90 % 이상의 사람들이 호전됩니다.

GPA가 중증이 아닌 경우, 의사는 프레드니손 및 메토트렉세이트로 치료할 것을 권장 할 수 있습니다.이 약들은 cyclophosphamide와 prednisone보다 부작용이 적습니다.

GPA 치료에 사용되는 약물은 부작용을 일으킬 수 있습니다. 일부 부작용은 심각합니다. 예를 들어 신체의 감염력을 저하 시키거나 뼈를 약화시킬 수 있습니다. 의사는 이러한 부작용에 대해 모니터링해야합니다.

• 질병이 폐에 영향을 미치는 경우, 의사는 감염을 예방하기 위해 설파 메 톡사 졸 - 트리 메토 뿌림 (Bactrim, Septra)과 같은 항생제를 처방 할 수 있습니다.
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• 합병증

합병증이 있습니까?

GPA는 치료를받지 않으면 매우 심각 할 수 있으며, 더 빨리 악화 될 수 있습니다. 가능한 합병증은 다음과 같습니다: 신장 손상

폐 손상

청력 손실

심장병

빈혈

피부 흉터

심부 정맥 혈전증 (DVT) 다리의 깊은 정맥에 혈병이 있습니다.

• 재발을 막기 위해 약물을 계속 복용해야합니다. GPA는 치료를 중단 한 후 2 년 이내에 약 절반의 사람들에게 돌아옵니다.
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• 전망은 어떻습니까?
• GPA를 가진 사람들에 대한 전망은 질병이 얼마나 심각하고 어떤 기관이 관련되어 있는지에 달려 있습니다. 약물 치료는이 상태를 효과적으로 치료할 수 있습니다. 그러나 재발은 흔합니다. GPA가 회복되지 않고 합병증을 예방할 수 있도록 후속 검사를 위해 의사를 계속 방문해야합니다.