신장 결핍 성 당뇨병 (NDI)

신장 성 요붕증은 무엇인가?

요점

1. NDI는 신장이 소변을 집중시킬 수없는 경우 발생하는 드문 질환입니다.
2. 조기 진단 및 치료는 생명을 위협하는 합병증을 예방하는 데 중요합니다.
3. 치료를받는 NDI 환자에게 좋은 전망입니다.

신장 성 요붕증 (NDI)은 신장이 소변을 집중시킬 수없는 경우 발생하는 드문 질환입니다. 대부분의 사람들은 몸이 당신이 마시는 체액과 당신이 배설 한 소변 양과 몸의 균형을 맞 춥니 다. 그러나 NDI 환자는 과량의 소변을 생성합니다. 이것은 다뇨증 (polyuria)으로 알려진 상태이며 만족할만한 갈증이나 수면을 일으 킵니다.

NDI는 당뇨병과는 무관하며 당뇨병으로 더 많이 알려져 있습니다.

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증상

신생아 요붕증의 증상은 무엇입니까?

NDI의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는 심하게 영향을 받지만 증상은 다른 많은 질환과 유사 할 수 있습니다. 아이들이 나이를 먹으면 증상이 더 잘 드러납니다. 진단을하지 않으면 증상이 심각 해져서 생명을 위협 할 수 있습니다. NDI의 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야합니다.

유아의 증상은 다음과 같습니다:

과도한 젖은 기저귀

구토

• 알려진 원인이없는 반복 발열
• 변비
• 증상 999> 침대 닦기
• 화장실 훈련의 어려움

번식 실패

탈수로 인한 혼란

• 고령자의 증상
• 어린 자녀의 증상은 다음과 같습니다. 고령자 및 청소년은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다:
• 높은 소변 배출량
• 밤에 배뇨로 인한 수면 및 피로감

식수 선호 때문에 체중 감소

번식 실패

• 성인에서 경험하는 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다:
• 과도한 땀
• 과도한 배뇨
• 밤에 자주 배뇨

희귀하고 잠재적으로 치명적인 증상에는 혈액량 감소 및 고 나트륨 혈증이 있습니다.

피 체외 충격은 심한 탈수로 인해 심장에 충분한 양의 피가 나오지 않을 때 발생할 수 있습니다. 이 상태는 치료를받지 않으면 사망 할 수 있습니다.

• 고지혈증 발작은 몸에 물이 부족하여 혈액 중에 나트륨이 극도로 높을 때 발생합니다.이 상태는 치료를받지 않으면 사망 할 수 있습니다.
• 원인
• 신생아 요붕증의 원인은 무엇입니까? 체내의 수분 섭취와 소변 배설의 균형은 바소프레신 ​​(vasopressin) 또는 항 이뇨 호르몬 (ADH)이라는 호르몬에 의해 조절됩니다. 체액 섭취가 적 으면 신체의 ADH 수치가 증가하고 신장에 소변이 적게 발생합니다. 반면에 체액 섭취가 많으면 ADH 수치가 감소하고 신장이 더 많은 소변을 생성합니다. 혈액 내의 쓰레기와 과도한 물은 신장을 통해 걸러지고 방광에 액체 폐기물 또는 소변이 저장됩니다.

건강 상태, 약물 또는 유전학으로 ADH가 정상적으로 작동하지 않을 때 신장이 소변을 올바르게 집중시키지 못합니다. 이것은 당신 몸에서 너무 많은 물을 소변으로 보냅니다. 다양한 요인이 신체의 ADH 조절에 영향을 주어 NDI를 유발할 수 있습니다.

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유형

신장 결핍 성 요붕증의 유형

NDI는 원인에 따라 획득되거나 유전 될 수 있습니다.

NDI 획득

특정 약물의 사용 또는 특정 건강 상태의 NDI 결과 획득. 대부분의 NDI 획득 형태는 약물 사용으로 인해 발생합니다. 999> 리튬 (장기 사용): 양극성 장애 및 기타 정신 질환 치료에 사용되는 약물

demeclocycline: 항생제

rifampin: 결핵 치료에 사용되는 항생제

999> 포스 카넷: 헤르페스 치료에 사용되는 항 바이러스제

cidofovir: HIV 감염자의 안구 감염 치료에 사용되는 항 바이러스제

ifosfamide: 화학 요법 약물

ofloxacin: 귀 감염 치료에 사용되는 항생제

• orlistat: 체중 감량 약물
• 디다 노신 (Videx): HIV 치료에 사용되는 항 레트로 바이러스 약물
• 신체의 미네랄에 영향을 주거나 장기 손상을 유발하는 특정 건강 상태 또한 NDI와 관련되어 있습니다. 이러한 건강 상태는 ADH의 정상적인 기능을 방해하고 후천적 NDI를 유발할 수 있습니다. NDI를 유발할 수있는 증상은 다음과 같습니다: 고칼슘 혈증 또는 혈액 내의 과도한 칼슘
• 고혈압 및 당뇨병을 비롯한 다양한 원인으로 발생할 수있는 만성 신장 질환
• 다낭성 신장 질환, 이는 신장에서 낭종이 생겨서 요도에서 저칼륨 혈증이나 혈액 내 칼륨 수치가 너무 낮아서 차단을 일으킬 수있는 상태입니다.
• 임신도 가능한 원인입니다.
• 경미한 형태는 또한 노인, 아픈 사람, 급성 신장 질환이있는 사람에서 발생할 수 있습니다. 왜냐하면 신체는 이러한 조건에서 소변도 집중시킬 수 없기 때문입니다. 획득 된 NDI는 성인보다 성인에서 더 흔합니다.
• 유전 적 NDI
• 유전 적 NDI는 유전 적 돌연변이로 인해 발생하며 가족을 통해 전달됩니다. 돌연변이는 사람의 유전자에 변화를 일으키는 실수 또는 손상입니다. 이러한 돌연변이는 ADH의 정상적인 기능을 방해 할 수 있습니다. 유전 적 NDI는 AVPR2 또는 AQP2의 돌연변이로 인해 발생합니다.유전 된 NDI의 경우의 약 90 %는 AVPR2 유전자의 돌연변이 때문이다. AVPR2 유전자의 돌연변이는 X- 연관 열성 질환이다. 이것은 유전자 결함이 X 염색체에 있음을 의미합니다. 남성은 X 염색체가 하나뿐입니다. 어머니로부터 유전자 변이가있는 X 염색체를 물려 받으면 질병에 걸릴 것입니다. 암컷은 두 개의 X 염색체를 가지고 있기 때문에 두 개의 X 염색체 모두 유전자 변이가 있으면 질병을 획득하게됩니다. 유전 적 NDI의 더 작은 비율은 AQP2 유전자의 돌연변이에 기인하며, 이는 상 염색체 열성 또는 우성이 될 수있다. 상 염색체 열성은 사람이 NDI를 개발하기 위해 각 부모로부터 비정상적인 유전자의 사본을 받아야한다는 것을 의미합니다. 드물게 AQP2는 상 염색체 우성이기 때문에 돌연변이 유전자 하나를 가지고 있으면 NDI가 발생할 수 있습니다.

유전 적 NDI는 소아에서 진단되는 경향이 있습니다.

• 진단
• 신생아 요붕증은 어떻게 진단됩니까?
• 생명을 위협하는 합병증을 예방하기 위해 NDI의 조기 진단을받는 것이 중요합니다. 검사를 통해 신장이 소변의 양과 농도를 조절하여 체내의 적절한 양의 유액을 유지 관리하고 있는지 판단 할 수 있습니다. NDI의 증상은 어린 시절에 진단을 어렵게 만듭니다. 의사는 소변 및 혈액 검사를 사용하여 진단을 내립니다.
• 소변 검사의 유형은 다음과 같습니다.

다뇨증 검사는 직접 수집 한 24 시간 소변량을 측정합니다.

첫 번째 아침 시험은 소변의 비중 또는 밀도뿐만 아니라 화학 물질의 존재를 측정합니다. 측정 테스트는 나트륨, 칼륨, 염화물 및 크레아티닌 단백질의 수준뿐만 아니라 소변의 pH 및 농도를 측정합니다.

NDI에 대한 다른 검사에는 신장의 크기를 평가하고 해부학 적 이상을 찾기위한 MRI

신장 질환을 배제하고 장기간의 손상을 찾는 신장 초음파 검사

혈액 검사 당신의 혈액에서 나트륨, 칼륨, 염소, 우레아 및 크레아틴 수치를 측정하십시오.

의사는 물 부족 검사를 권장 할 수도 있습니다. 지식이 풍부한 의료 팀 만이 잠재적으로 생명을 위협 할 수 있으므로이 테스트를 수행합니다. 검사는 마시는 물을 삼가면서 소변 양에 변화가 있는지 확인합니다.

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트리트먼트

신생아 요붕증은 어떻게 치료됩니까? 급성 및 후천적 NDI의 경우, 치료는 종종 NDI를 유발 한 약물 중단과 같은 근본적인 원인을 시정하는데 초점을 맞 춥니 다. 다른 경우에는 약물이 갈증의 메커니즘과 뇨의 양을 조절합니다.

다이어트 변경

치료의 첫 번째 줄은 종종 식단의 변화입니다. 의사는 대개 성인에게 저 나트륨, 저 단백질식이 요법을 권장합니다. 이러한식이 요법 변화는 소변 양을 줄이는 데 도움이됩니다.

약물 치료

• 식이 요법 변경으로 소변 산출량이 감소하지 않으면 의사가 약을 권할 수 있습니다.
• 데스 모 프레 신
• 데스 모 프레 신은 비 순응성 NDI 치료에 사용할 수있는 합성형 ADH입니다.

이뇨제와 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)

• NSAIDs와 thiazide 이뇨제는 NDI 치료에 도움을 줄 수 있습니다. 그러나 두 약물 모두 비계 주 약물 사용으로 간주됩니다. 비 표적 약물 사용이란 한 가지 용도로 FDA의 승인을받은 약품이 승인되지 않은 다른 목적으로 사용된다는 의미입니다. 그러나 의사는 그 약을 계속 사용할 수 있습니다. 이것은 FDA가 마약 검사 및 승인을 규제하기 때문에 의사가 환자를 치료하기 위해 마약을 사용하는 방법이 아니기 때문입니다. 따라서 의사는 약을 처방 할 수 있지만 귀하의 치료에 가장 적합하다고 생각합니다. 이뇨제와 비 스테로이드 성 소염 진통제는 신장에 의해 재 흡수되는 나트륨과 물의 양을 증가시키는 다른 메커니즘에 의해 작용합니다. 이러한 변화는 소변의 양을 감소시킵니다.
• 이뇨제
• 이뇨제는 얼마나 많은 물이 소변으로 체내에서 배출되는지 조절할 수 있습니다. 티아 지드 계 이뇨제는 신장에서 재 흡수 된 물과 나트륨의 양을 증가시킴으로써 소변의 양을 감소시킵니다.

NSAIDS

인도 메타 신과 같은 NSAIDS는 NDI 환자의 소변량을 감소시킬 수 있습니다.

자세히보기: 비 라벨 약 사용»

정맥 수분 공급

심각한 NDI가있는 경우 정맥 내 수화가 필요할 수 있습니다. 설탕이 첨가 된 체액 인 5 % 포도당의 IV 보충을받을 수도 있습니다.

소아에서 NDI 치료

자녀가 NDI를 받으면 의사는 대개 저 나트륨식이 요법을 권장하지만 저 단백질식이 요법은 권장하지 않습니다. NDI가있는 신생아는 조그마한 시체에서 시작하기에 많은 양의 물이 필요하지 않으므로 조심스럽게 모니터링해야합니다. NDI를 가진 유아는 탈수증을 예방하기 위해 정기적으로 물을 사료 사이에 섭취해야합니다.

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전망

전망은 무엇입니까?

NDI가 있고 치료를받지 않은 어린이는 적절하게 성장하지 못할 수 있습니다. 심한 경우에는 일정한 탈수증으로 인해 발달 지연과 지적 장애가 발생할 수 있습니다.

치료를받지 않으면 NDI는 탈수 합병증으로 사망 할 수 있습니다. 전망은 치료를받는 사람들에게 좋으며 약물은 건강을 안정하게 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.