신장 결핍 성 당뇨병 (NDI)

신장 성 요붕증은 무엇인가?

요점

NDI는 신장이 소변을 집중시킬 수없는 경우 발생하는 드문 질환입니다.
조기 진단 및 치료는 생명을 위협하는 합병증을 예방하는 데 중요합니다.
치료를받는 NDI 환자에게 좋은 전망입니다.

신장 성 요붕증 (NDI)은 신장이 소변을 집중시킬 수없는 경우 발생하는 드문 질환입니다. 대부분의 사람들은 몸이 당신이 마시는 체액과 당신이 배설 한 소변 양과 몸의 균형을 맞 춥니 다. 그러나 NDI 환자는 과량의 소변을 생성합니다. 이것은 다뇨증 (polyuria)으로 알려진 상태이며 만족할만한 갈증이나 수면을 일으 킵니다.

NDI는 당뇨병과는 무관하며 당뇨병으로 더 많이 알려져 있습니다.

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증상

신생아 요붕증의 증상은 무엇입니까?

NDI의 증상은 연령에 따라 다릅니다. 영아는 심하게 영향을 받지만 증상은 다른 많은 질환과 유사 할 수 있습니다. 아이들이 나이를 먹으면 증상이 더 잘 드러납니다. 진단을하지 않으면 증상이 심각 해져서 생명을 위협 할 수 있습니다. NDI의 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 의사를 방문해야합니다.

유아의 증상은 다음과 같습니다:

과도한 젖은 기저귀

구토

알려진 원인이없는 반복 발열
변비
증상 999> 침대 닦기
화장실 훈련의 어려움

번식 실패

탈수로 인한 혼란

고령자의 증상
어린 자녀의 증상은 다음과 같습니다. 고령자 및 청소년은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다:
높은 소변 배출량
밤에 배뇨로 인한 수면 및 피로감

식수 선호 때문에 체중 감소

번식 실패

성인에서 경험하는 가장 일반적인 증상은 다음과 같습니다:
과도한 땀
과도한 배뇨
밤에 자주 배뇨

희귀하고 잠재적으로 치명적인 증상에는 혈액량 감소 및 고 나트륨 혈증이 있습니다.

피 체외 충격은 심한 탈수로 인해 심장에 충분한 양의 피가 나오지 않을 때 발생할 수 있습니다. 이 상태는 치료를받지 않으면 사망 할 수 있습니다.

고지혈증 발작은 몸에 물이 부족하여 혈액 중에 나트륨이 극도로 높을 때 발생합니다.이 상태는 치료를받지 않으면 사망 할 수 있습니다.
원인
신생아 요붕증의 원인은 무엇입니까? 체내의 수분 섭취와 소변 배설의 균형은 바소프레신 (vasopressin) 또는 항 이뇨 호르몬 (ADH)이라는 호르몬에 의해 조절됩니다. 체액 섭취가 적 으면 신체의 ADH 수치가 증가하고 신장에 소변이 적게 발생합니다. 반면에 체액 섭취가 많으면 ADH 수치가 감소하고 신장이 더 많은 소변을 생성합니다. 혈액 내의 쓰레기와 과도한 물은 신장을 통해 걸러지고 방광에 액체 폐기물 또는 소변이 저장됩니다.

건강 상태, 약물 또는 유전학으로 ADH가 정상적으로 작동하지 않을 때 신장이 소변을 올바르게 집중시키지 못합니다. 이것은 당신 몸에서 너무 많은 물을 소변으로 보냅니다. 다양한 요인이 신체의 ADH 조절에 영향을 주어 NDI를 유발할 수 있습니다.

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유형

신장 결핍 성 요붕증의 유형

NDI는 원인에 따라 획득되거나 유전 될 수 있습니다.

NDI 획득

특정 약물의 사용 또는 특정 건강 상태의 NDI 결과 획득. 대부분의 NDI 획득 형태는 약물 사용으로 인해 발생합니다. 999> 리튬 (장기 사용): 양극성 장애 및 기타 정신 질환 치료에 사용되는 약물

demeclocycline: 항생제

rifampin: 결핵 치료에 사용되는 항생제

999> 포스 카넷: 헤르페스 치료에 사용되는 항 바이러스제

cidofovir: HIV 감염자의 안구 감염 치료에 사용되는 항 바이러스제

ifosfamide: 화학 요법 약물

ofloxacin: 귀 감염 치료에 사용되는 항생제

orlistat: 체중 감량 약물
디다 노신 (Videx): HIV 치료에 사용되는 항 레트로 바이러스 약물
신체의 미네랄에 영향을 주거나 장기 손상을 유발하는 특정 건강 상태 또한 NDI와 관련되어 있습니다. 이러한 건강 상태는 ADH의 정상적인 기능을 방해하고 후천적 NDI를 유발할 수 있습니다. NDI를 유발할 수있는 증상은 다음과 같습니다: 고칼슘 혈증 또는 혈액 내의 과도한 칼슘
고혈압 및 당뇨병을 비롯한 다양한 원인으로 발생할 수있는 만성 신장 질환
다낭성 신장 질환, 이는 신장에서 낭종이 생겨서 요도에서 저칼륨 혈증이나 혈액 내 칼륨 수치가 너무 낮아서 차단을 일으킬 수있는 상태입니다.
임신도 가능한 원인입니다.
경미한 형태는 또한 노인, 아픈 사람, 급성 신장 질환이있는 사람에서 발생할 수 있습니다. 왜냐하면 신체는 이러한 조건에서 소변도 집중시킬 수 없기 때문입니다. 획득 된 NDI는 성인보다 성인에서 더 흔합니다.
유전 적 NDI
유전 적 NDI는 유전 적 돌연변이로 인해 발생하며 가족을 통해 전달됩니다. 돌연변이는 사람의 유전자에 변화를 일으키는 실수 또는 손상입니다. 이러한 돌연변이는 ADH의 정상적인 기능을 방해 할 수 있습니다. 유전 적 NDI는 AVPR2 또는 AQP2의 돌연변이로 인해 발생합니다.유전 된 NDI의 경우의 약 90 %는 AVPR2 유전자의 돌연변이 때문이다. AVPR2 유전자의 돌연변이는 X- 연관 열성 질환이다. 이것은 유전자 결함이 X 염색체에 있음을 의미합니다. 남성은 X 염색체가 하나뿐입니다. 어머니로부터 유전자 변이가있는 X 염색체를 물려 받으면 질병에 걸릴 것입니다. 암컷은 두 개의 X 염색체를 가지고 있기 때문에 두 개의 X 염색체 모두 유전자 변이가 있으면 질병을 획득하게됩니다. 유전 적 NDI의 더 작은 비율은 AQP2 유전자의 돌연변이에 기인하며, 이는 상 염색체 열성 또는 우성이 될 수있다. 상 염색체 열성은 사람이 NDI를 개발하기 위해 각 부모로부터 비정상적인 유전자의 사본을 받아야한다는 것을 의미합니다. 드물게 AQP2는 상 염색체 우성이기 때문에 돌연변이 유전자 하나를 가지고 있으면 NDI가 발생할 수 있습니다.

유전 적 NDI는 소아에서 진단되는 경향이 있습니다.

진단
신생아 요붕증은 어떻게 진단됩니까?
생명을 위협하는 합병증을 예방하기 위해 NDI의 조기 진단을받는 것이 중요합니다. 검사를 통해 신장이 소변의 양과 농도를 조절하여 체내의 적절한 양의 유액을 유지 관리하고 있는지 판단 할 수 있습니다. NDI의 증상은 어린 시절에 진단을 어렵게 만듭니다. 의사는 소변 및 혈액 검사를 사용하여 진단을 내립니다.
소변 검사의 유형은 다음과 같습니다.

다뇨증 검사는 직접 수집 한 24 시간 소변량을 측정합니다.

첫 번째 아침 시험은 소변의 비중 또는 밀도뿐만 아니라 화학 물질의 존재를 측정합니다. 측정 테스트는 나트륨, 칼륨, 염화물 및 크레아티닌 단백질의 수준뿐만 아니라 소변의 pH 및 농도를 측정합니다.

NDI에 대한 다른 검사에는 신장의 크기를 평가하고 해부학 적 이상을 찾기위한 MRI

신장 질환을 배제하고 장기간의 손상을 찾는 신장 초음파 검사

혈액 검사 당신의 혈액에서 나트륨, 칼륨, 염소, 우레아 및 크레아틴 수치를 측정하십시오.

의사는 물 부족 검사를 권장 할 수도 있습니다. 지식이 풍부한 의료 팀 만이 잠재적으로 생명을 위협 할 수 있으므로이 테스트를 수행합니다. 검사는 마시는 물을 삼가면서 소변 양에 변화가 있는지 확인합니다.

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트리트먼트

신생아 요붕증은 어떻게 치료됩니까? 급성 및 후천적 NDI의 경우, 치료는 종종 NDI를 유발 한 약물 중단과 같은 근본적인 원인을 시정하는데 초점을 맞 춥니 다. 다른 경우에는 약물이 갈증의 메커니즘과 뇨의 양을 조절합니다.

다이어트 변경

치료의 첫 번째 줄은 종종 식단의 변화입니다. 의사는 대개 성인에게 저 나트륨, 저 단백질식이 요법을 권장합니다. 이러한식이 요법 변화는 소변 양을 줄이는 데 도움이됩니다.

약물 치료

식이 요법 변경으로 소변 산출량이 감소하지 않으면 의사가 약을 권할 수 있습니다.
데스 모 프레 신
데스 모 프레 신은 비 순응성 NDI 치료에 사용할 수있는 합성형 ADH입니다.

이뇨제와 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAIDs)

NSAIDs와 thiazide 이뇨제는 NDI 치료에 도움을 줄 수 있습니다. 그러나 두 약물 모두 비계 주 약물 사용으로 간주됩니다. 비 표적 약물 사용이란 한 가지 용도로 FDA의 승인을받은 약품이 승인되지 않은 다른 목적으로 사용된다는 의미입니다. 그러나 의사는 그 약을 계속 사용할 수 있습니다. 이것은 FDA가 마약 검사 및 승인을 규제하기 때문에 의사가 환자를 치료하기 위해 마약을 사용하는 방법이 아니기 때문입니다. 따라서 의사는 약을 처방 할 수 있지만 귀하의 치료에 가장 적합하다고 생각합니다. 이뇨제와 비 스테로이드 성 소염 진통제는 신장에 의해 재 흡수되는 나트륨과 물의 양을 증가시키는 다른 메커니즘에 의해 작용합니다. 이러한 변화는 소변의 양을 감소시킵니다.
이뇨제
이뇨제는 얼마나 많은 물이 소변으로 체내에서 배출되는지 조절할 수 있습니다. 티아 지드 계 이뇨제는 신장에서 재 흡수 된 물과 나트륨의 양을 증가시킴으로써 소변의 양을 감소시킵니다.

NSAIDS

인도 메타 신과 같은 NSAIDS는 NDI 환자의 소변량을 감소시킬 수 있습니다.

자세히보기: 비 라벨 약 사용»

정맥 수분 공급

심각한 NDI가있는 경우 정맥 내 수화가 필요할 수 있습니다. 설탕이 첨가 된 체액 인 5 % 포도당의 IV 보충을받을 수도 있습니다.

소아에서 NDI 치료

자녀가 NDI를 받으면 의사는 대개 저 나트륨식이 요법을 권장하지만 저 단백질식이 요법은 권장하지 않습니다. NDI가있는 신생아는 조그마한 시체에서 시작하기에 많은 양의 물이 필요하지 않으므로 조심스럽게 모니터링해야합니다. NDI를 가진 유아는 탈수증을 예방하기 위해 정기적으로 물을 사료 사이에 섭취해야합니다.