는 전문가에게 질문합니다 : 특발성 폐 섬유증의 이해

Vinicio De Jesus Perez, MD

Vinicio de Jesus Perez는 푸에르토 리코 의과 대학에서 MD를 받고 매사추세츠 종합 병원 내과의 레지던트를 마쳤습니다. 그는 덴버에서 폐 및 중환자 치료 의학에서의 친목을 마친 후 스탠포드 대학에서 박사후 연구 교육을 받았습니다. 그는 폐 고혈압 (PH)과 특발성 폐 섬유증 (IPF)의 유전 적 및 분자 적 메커니즘 연구에 중점을 두 었으며이 임상 적 실습을 진단 및 관리하는데 헌신했습니다. de Jesus Perez 박사는 현재 Stanford Adult PH Clinic의 의학 및 조교수로 재직 중이며 PH 및 IPF에서 경력을 쌓은 동료를 양성합니다. PH와 IPF 치료를위한 새로운 치료 목표를 밝혀내는 궁극적 인 목표를 가진 연구 프로그램의 수석 연구원입니다. 소수 그룹에 소속 된 의료 전문가 인 Dr. de Jesus Perez는 불리한 소수 민족 배경을 가진 환자의 진료 접근성을 개선하고 의학의 다양성을 촉진하려는 학업 노력에 참여하고 있습니다.

Q: COPD와 IPF는 서로 다른가요? 만성 폐색 성 폐 질환 (COPD)은 지속적인기도 폐쇄 및 기류 제한과 관련된 폐 질환이다. IPF와 달리 COPD는 인구의 약 5 %에 ​​영향을 미치는 비교적 일반적인 질환으로 미국에서 세 번째로 흔한 사망 원인입니다. 보통 만성 폐쇄성 폐 질환을 앓고있는 사람들은 점차적으로 호흡이 곤란 해지고 무거운 담배 사용과 관련된 만성 생산 기침을 경험합니다. 담배 사용은 IPF의 위험 요소로 간주되지만, COPD와 연관성이 없습니다. 폐 기능 검사 (PFT) 및 흉부 영상 (예: 흉부 X 선 또는 CT 스캔)과 같은 일반적인 진단 연구는 임상의가 COPD와 IPF를 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.만성 폐쇄성 폐 질환 환자는 호흡 기류가 감소하고 폐량이 비정상적으로 많습니다 (폐색 패턴). 대조적으로, IPF를 가진 사람들은 호흡 기류의 상승과 폐량의 감소를 보여줍니다 (제한적인 패턴). 만성 폐쇄성 폐 질환의 영상 연구는 일반적으로 폐 조직 파괴, 염증이있는기도 및 큰 공기 주머니 (곰팡이)의 존재를 보여줍니다. 대조적으로, IPF의 폐는 조직 파괴, 벌집 변화, 동반 된 확장 된기도 (견인 기관지 확장증)와 관련된 말초, 바이 발리의 망막 혼탁에 의해 입증 된 것처럼 심한 흉터 부담을 나타냈다.

Q: 방금 IPF 진단을 받았으며 가족에게 알리는 방법을 모릅니다. 어떤 조언이 있으십니까?

교육은 질병의 함의를 이해하고 후속 치료를 계획하는 데 핵심입니다. 귀하의 의료 팀은 가족 구성원 및 간병인과의 회의를 조직하여 질병에 관한 질문과 그 역할이 귀하의 돌봄에 무엇이 있어야하는지에 대해 교육하고 대답하며, 폐병 치료 계획을 논의 할 수 있습니다. 또한 전 국민을 대상으로 IPF 및 양육자와 함께 사람들의 인식을 높이고 데려 오는 데 전념하는 국가기구 및 환자 지원 단체에 가입하는 것이 좋습니다.

Q: 식사를해야하는 특정식이 요법이 있습니까? 비만은 이동성을 줄이고 호흡 곤란을 악화시켜 IPF 증상을 악화시킬 수 있으므로 피해야합니다. 따라서 체중 감량은 IPF 환자에게 중요합니다. 운동 외에도 소금, 지방 및 탄수화물 함량이 높은 음식을 피하고 과일, 채소 및 단백질이 풍부한 식단으로 대체해야합니다. 영양사는식이 요법을 개발하고 피할 특정 음식을 식별하도록 도와줍니다.

Q: IPF에는 어떤 치료법이 있습니까? 현재 IPF에는 치유 적 치료법이 없다. IPF 관리의 초석은 산소 요법입니다. IPF를 사용하는 대부분의 사람들은 휴식시 및 / 또는 신체 활동시 저 산소 수준을 교정하기 위해 보충 산소가 필요합니다. 저산소증은 근육 피로에 직접적으로 영향을 미치며 우울증, 폐 고혈압 및 심부전과 같은 IPF 합병증을 일으킬 수 있습니다. Pirfenidone (Esbriet)과 nintedanib (Ofev)는 경증 내지 중등도의 IPF 환자에게서 질병 진행을 늦출 수있는 두 가지 새로운 약물입니다. 현재 한 약물이 다른 약물보다 우월하다는 증거는 없습니다. 두 약물 중 어느 하나를 사용할지 결정하는 것은 설사 및 간 기능 검사 이상 (Ofev) 대 구역 및 발진 (Esbriet)과 같은 잠재적 부작용 가능성, 선호도 및 인지도에 달려 있습니다. 의료 관리는 대개 폐 재활, 대기 오염 방지 (예: 담배 연기), 호흡기 백신 (연간 독감 백신) 및 완화 치료와 같은 보조적인 개입으로 보완됩니다. 말기 IPF 환자에게는 폐 이식이 유일한 치료 옵션으로 남아 있습니다.

Q: IPF를 치료하지 않으면 발생할 수있는 합병증이 있습니까?IPF는 폐 고혈압, 주요 우울증, 수면 무호흡 및 정맥 혈전 색증과 같은 다른 질환으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 이러한 합병증은 기능 상태에 영향을 미치고 치료에 대한 반응을 제한하며 생존을 감소시킬 수 있습니다. 또한 IPF를 가진 사람들은 호흡 곤란의 악화, 흉부 영상에 대한 새로운 폐 침범, 지속적인 기침 및 심한 산소 부족 (저산소 혈증)으로 특징 지어지는 급성 악화를 나타낼 수 있습니다. 이러한 경우 호흡기 장애 위험을 줄이려면 호흡기 지원 및 적극적인 의료 관리를 위해 병원에 입원해야합니다. 고급의 경우 산소 공급을 지원하려면 기계 환기에 대한 직감이 필요할 수 있습니다.

Q: 몇 년 전 공식적으로 IPF로 진단되었습니다. 나의 상태가 악화되고 있는지, 아니면 나이가 들었는지 어떻게 알 수 있습니까? 정상적인 추적 관찰은 병의 진행과 동반 질환의 존재를 평가하는 데 중요합니다. 3 개월에서 6 개월마다 임상 진료 팀을 만나고 PFTs, 맥박 산소 측정기 및 운동 테스트를 통해 진단을 받아야합니다. 이러한 연구 결과가 악화 되었다면 의사는 더 많은 연구를 권장하고 약물 복용량을 조정하며 폐 재활을 추천 할 것입니다.

Q: 기침 때문에 밤새 자고 싶습니다. 이 일을 돕기 위해 제가 할 수있는 일이 있습니까?

만성 기침은 IPF의 가장 지속적이고 자극적 인 증상 중 하나입니다. 관리의 주된 목적은 위식도 역류 (GERD), 흡연, 수면 무호흡증, ACE 억제제, 알레르기, 천식 및 감염과 같은 요인을 치료하고 제거하는 것입니다. 투약 옵션에는 경구 guaifenesin (Mucinex), 덱스 트로 메 토르 판 (Delsym) 또는 벤조 네이트 (Tessalon Perles)와 같은 비 opiate antitussive 약물이 포함됩니다. 이러한 전략으로 기침이 완화되지 않으면 경구 용 프레드니손 (Deltasone, Rayos)에 대한 짧은 시험이 고려 될 수 있습니다. guaifenesin / dextromethorphan과 같은 마약은 코데인과 함께 효과적 일 수 있습니다. 그러나 의존의 위험을 감안할 때이 조정은 간략하게 또는 완화 치료 프로그램의 일환으로 만 사용해야합니다.

Q: IPF로 평생을 살 수있는 가장 좋은 방법은 무엇입니까?

활동적인 채로 생활하며 좌식 생활을 피하십시오! IPF와 함께하는 대부분의 사람들은 운동을 피해야한다는 잘못된 믿음하에 있지만, 진실에서 더 멀어 질 수는 없습니다. 신체 활동의 부족은 탈 조절에 기여할뿐만 아니라 기분, 영양 상태 및 삶의 질에 역효과를 미친다. 안전하게 수행 할 수있는 활동의 수준을 확신 할 수 없다면 폐 재활 프로그램에 참여하면 지침을 제공하고 귀하와 귀하의 보호자에 대한 자신감을 높일 수 있습니다.

Q: IPF에 관해 의사에게 어떤 종류의 질문을해야합니까?

귀하의 조건과 관련하여 사소한 질문은 없습니다. 귀하의 우려 사항과 귀하의 간병인에 대해 항상 의사와 솔직하십시오. 가장 적절한 질문은 폐 기능의 상태, 약물의 부작용 및 폐 이식의 필요성 등입니다.또한 필요한 사전 예방 조치를 검토하고 그에 따라 계획을 세우기 위해서는 여행 계획과 잠재적 인 신체 활동을 미리상의해야합니다. 마지막으로, 사전 지시서와 폐병 치료 옵션에 관해 논의하십시오.